ما هي متلازمة الشخص المتيبس التي أصيبت بها سيلين ديون وما أعراضها؟

متلازمة الشخص المتيبس هو اضطراب عصبي يعاني منه 2 من كل مليون شخص ويسبب العديد من الأعراض منها تصلب العضلات والتشنجات والإعاقة فيما بعد. أصيب بهذا المرض العديد من النجوم وأشهرهم النجمة سيلين ديون التي تعاني من تبعات هذا المرض منذ عدة أشهر، تعرف أكثر على متلازمة الشخص المتيبس وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج الممكنة.

ما هو مرض متلازمة الشخص المتيبس SPS؟

متلازمة الشخص المتصلب  أو المتيبس أو ما يعرف باسم متلازمة مورش فولتمان هي حالة عصبية تسبب تصلبًا في العضلات والتشنجات وتكون مؤلمة.

تم تشخيص هذا المرض لأول مرة عام 1954، وكانت في البداية تعرف باسم متلازمة الرجل المتصلب حتى وجدت الدراسات أن النساء معرضات لخطر الإصابة به أيضًا.

يؤثر المرض على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا وهو مرض أقل شيوعًا عند الأطفال، كما أنه مرض نادر حيث يصاب به شخص أو اثنان من بين مليون شخص.

حظي مرض متلازمة الشخص المتصلب باهتمام أكبر بعدما تم الإعلان عن إصابة أكثر من نجم بهذا المرض، ومنهم النجمة العالمية سيلين ديون التي أعلنت إصابتها به في نهاية عام 2022، وأيضًا نجم كرة القدم المصري مؤمن زكريا الذي أنهى المرض مسيرته الكروية.

هل مرض متلازمة الشخص المتيبس حالة مناعية؟

الأعراض والميزات التي في هذا المرض تجعله يبدو وكأنه حالة من أمراض المناعة الذاتية، ولكن حتى الآن لا يعرف السبب الحقيقي للمرض. يعتقد العلماء أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ بروتينًا اسمه " ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك" أو GAD.

يعد بروتين GAD مهمًا لإنتاج حمض جاما أمينوبوتيريك GABA وهو حمض مهم في التحكم في حركة العضلات من خلال تقليل نشاط الخلايا العصبية الحركية، لذا قد يكون نقص GABA هو السبب في المتلازمة، ولكن لا يزال المرض قيد الدراسة.

اعراض مرض متلازمة الشخص المتيبس

قد تظهر أعراض متلازمة الشخص المتيبس في وقت مبكر جدًا، وقد يتم الخلط بينها وبين مرض آخر، وتبدأ أعراض المرض بسيطة في البداية متمثلة في آلاف في أجزاء متفرقة من الجسم ثم تتطور بمرور الوقت.

التصلب

بالنسبة لمعظم المرضى يحدث التصلب في البداية في عضلات الجذع، ثم ينتشر المرض إلى أجزاء أخرى من الجسم وخاصة الأطراف، وبرمرو الوقت قد يتطور ويحدث تصلب شديد يجعل من الصعب على المريض تحريك العضو المصاب.

التشنجات

من أعراض متلازمة الشخص المتيبس الأخرى هو التشنجات العضلية، والتي قد تؤثر على منطقة واحدة أو الجسم بأكمله، وقد تحدث نوبات شديدة ومفاجئة.

بالنسبة لبعض الأشخاص قد تكون هناك عوامل تحفز النوبات منها التعرض للأضواء الساطعة أو الصوت المفاجئ والقوي، وقد تستمر هذه التشنجات لساعات. وقد يؤدي التصلب والتشنج إلى عدم قدرة الشخص على التحرك والسقوط على الأرض.

ظهور أمراض مناعية أخرى

قد يصاب المريض ببعض الأمراض المناعية قبل تشخيص متلازمة الشخص المتيبس، منها مرض السكري من النوع الأول والتهاب الغدة الدرقة والبهاق وفقر الدم الشديد، ولا يوجد تفسير لسبب ذلك.

تشخيص مرض متلازمة الشخص المتيبس

بسبب ندرة حالات الإصابة بهذا المرض قد يستغرق تشخيص المريض به لفترة طويلة، وتمكن صعوبة التشخيص في ندرة الحالات وقلتها، وإليك طرق تشخيص المرض:

إجراء فحص جسدي شامل

يجري المريض فحصا جسدياً شاملاً ويلقي الطبيب نظرة على التاريخ الطبي للمريض، ويسمح الفحص البدني في التأكد من مدى تصلب العضلات في الأطراف.

إجراء اختبارات معملية

وتشمل الاختبارات اختبار الدم للأجسام المضادة التي تستهدف إنزيم GARD، وبشكل عام فإن 60 إلى 80% من الأشخاص الذين لديهم مستوى عال من الأجسام المضادة لبروتين GAD سيكون لديهم متلازمة الشخص المتيبس.

إجراء تخطيط كهربية العضل EMG

ويقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي في عضلات أثناء الراحلة والانقباض، وسيظهر التخطيط نشاطًا مستمرًا في العضلات المتعارضة إذا كان المريض مصابا بالمتلازمة.

البزل الشوكي

من خلال البزل يتم البحث عن الأجسام المضادة لGAD في السائل الشوكي الدماغي، ويمكن استخدامه أيضًا للبحث عن أعراض للالتهاب.

علاج متلازمة الشخص المتيبس

لا يوجد علاج حتى الآن لمتلازمة الشخص المتيبس وتركز خطط العلاج بشكل أساسي على تقليل الأعراض وزيادة القدرة على الحركة وتقليل الآلام، واعتمادًا على الأعراض وشدتها يتم وصف الأدوية المناسبة لحالة المريض.

الدواء

يمكن وصف بعض الأدوية للمساعدة في تقليل الآلام الناتجة عن تصلب العضلات أو تشنجها، ومنها أدوية البنزوديازيبينات التي تخفف من توتر العضلات وأدوية مرخيات العضلات والأدوية المضادة للالتهابات.

العلاج المناعي

حاليًا تم استخدام الجلوبيولين المناعي الوريدي أو IVIG من أجل التخفيف من أعراض متلازمة الشخص المتيبس، ويحتوي IVIG على الجلوبيولين المناعي النقي، وهي أجسام مضادة ينتجها الجهاز المناعي، والتي تنشأ من العديد من المتبرعين الأصحاء.

العلاج الفيزيائي

قد يساعد التدليك والوخز بالإبر في تقليل تصلب العضلات وتخفيف الآلام وتحسين الحالة العقلية للمريض.

متلازمة الشخص المتيبس سيلين ديون

أصيبت الممثلة الكندية سيلين ديون بمتلازمة الشخص المتيبس لأول مرة منذ فبراير 2023 وقد تسبب المرض في إلغاء 40 حفلة كان من المقرر أن تحييهم في أوروبا حتى أبريل 2024.

وكان آخر حفل لسيلين ديون في مارس 2020 في مدينة نيويورك، ولكن لم يتسنّ لها أن تستكمل الجولة بسبب معاناتها مع التقلصات العضلية وقد تبين فيما بعد أنها مصابة بمتلازمة الشخص المتيبس. وقد تدهورت حالتها الصحية وفقدت السيطرة على جسدها بالكامل.